کلیه نعل اسبی: علت و درمان
کلیه نعل اسبی شایع‌ترین نوع ناهنجاری‌های به هم چسبیدن کلیه‌ها است. این حالت شامل دو کلیه با عملکرد مجزا است که در دو طرف خط وسط بدن قرار دارند و در محل قطب پایین از طریق یک باریکه‌ی پارانشیم عملکردی کلیه یا بافت فیبری که از خط میانی بدن عبور می‌کند به هم متصل شده‌اند.
علائم کلیه نعل اسبی
در تقریباً یک سوم از بیماران مبتلا به کلیه نعل اسبی علائمی مشاهده نمی‌شود، و کلیه نعل اسبی بطور اتفاقی در حین عکس‌برداری رادیولوژی تشخیص داده می‌شود. معاینه فیزیکی ممکن است وجود یک توده در خط وسط و پایین شکم را نشان دهد. در صورت وجود علائم معمولاً ناشی از انسداد مجرا، سنگ کلیه یا عفونت می‌باشند. در کودکان، عفونت مجراری ادرار شایع‌ترین علامت موجود است. نشانه‌های بالینی بیماری شبیه آنهایی است که در کلیه طبیعی مشاهده می‌شود. هر چند ممکن است علائم مبهم باشند. ممکن است به جای درد پهلو، درد شکم و علائم گوارشی مانند حالت تهوع، گرفتگی و پر بودن شکم غالب باشند. علائم روزینگ شامل درد شکم، حالت تهوع و استفراغ همراه با کشیدگی بیش از حد ستون فقرات نادر هستند. کلیه‌های نعل اسبی بسیار بیشتر از سایر انواع اختلالات کلیوی دارای علائم می‌باشند.
سرطان کلیه در کودکان نادر است اما تومورهای سرطانی در کلیه‌های نعل اسبی تا حدودی بیشتر از کلیه‌های معمولی ایجاد می‌شوند. برخی علائم تومور کلیه عبارتند از:
ادرار خونی
وجود توده در شکم
درد پهلو
عوارض و مشکلات مربوط به کلیه نعل اسبی
شایع‌ترین عارضه ناشی از کلیه نعل اسبی تنگی محل اتصال حالب به لگنچه کلیه است که در حدود ۳۵ درصد از بیماران مشاهده می‌شود. این وضعیت باعث بیشترین مشکلات می‌شود. انسداد آن ناشی از بالا بودن محل اتصال حالب به لگنچه کلیه است. عبور حالب در بالای ایستموس نیز ممکن است در این انسداد نقش داشته باشد. اتساع غیر انسدادی باید با استفاده از اسکن‌های رادیوایزوتوپ کلیه، از اتساع انسدادی متمایز شود. کلیه نعل اسبی ممکن است مستعد ترومای بلانت شکم باشد زیرا توسط قفسه سینه محافظت نمی‌شود و ممکن است در اثر یک ضربه به شکم در میان ستون مهره‌های کمری فشرده یا پاره شود. این حالت می‌تواند در حین یک تصادف که فرد توسط کمربند ایمنی مهار می‌شود، رخ دهد؛ زیرا کلیه بین کمربند و ستون فقرات تحت فشار قرار می‌گیرد. ناهنجاری‌های تناسلی ادراری در کلیه نعل اسبی شایع بوده و در حدود دو سوم بیماران رخ می‌دهد. برگشت ادراری در تقریباً نیمی از بیماران مشاهده می‌شود. حالب دوگانه در ۱۰ درصد بیماران وجود دارد. هیپوسپادیاس یا بیضه نزول نیافته در ۴ درصد از مردان وجود دارد. رحم دو شاخ یا واژن دیواره‌دار در ۷ درصد از زنان مشاهده می‌شود.
سایر ناهنجاری‌ها در دیگر ارگان‌های بدن رخ می‌دهند. در سری‌های اتوپسی (کالبد شکافی)، این ناهنجاری‌ها در کودکان بیشتر شایع هستند زیرا ناهنجاری‌های مادرزادی مرتبط با کلیه نعل اسبی متناقض با بقای طولانی مدت می‌باشند. بنابراین، وقوع سایر اختلالات در افرادی که در هنگام تولد یا در اوایل نوزادی می‌میرند بیشتر از آنهایی است که به بزرگسالی می‌رسند. این ناهنجاری‌های همزمان در سیستم‌های قلبی عروقی، گوارشی و اسکلتی در ۸۵ درصد از بیماران رخ می‌دهند. کلیه نعل اسبی مرتبط با سندرم‌های ژنتیکی شناخته شده از جمله سندرم ترنر، سندرم دهانی-جمجمه‌ای-دیجیتالی و تریزومی ۱۸ و E می‌باشد. بیماری اتوزومال غالب کلیه پلی‌کیستیک نیز در کلیه نعل اسبی مشاهده شده که تا کنون ۲۰ مورد گزارش شده است.
تشخیص
پزشکان اغلب در هنگام درمان مشکلات دیگر، کلیه نعل اسبی را تشخیص می‌دهند. پزشک همچنین ممکن است با بررسی دلیل علائم اشاره شده در بالا متوجه آن شود. آزمایش‌های تصویربرداری زیر می‌توانند به پزشک برای تشخیص کلیه نعل اسبی کمک کند:
سونوگرافی
پیلوگرافی داخل وریدی (IVP)
سیستویورتروگرام حین دفع ادرار (VCUG)
اسکن رادیونوکلئید
ام آر آی
همچنین ممکن است پزشک آزمایش‌های خون را برای تشخیص چگونگی عملکرد کلیه‌ها تجویز کند.
درمان
در صورت عدم وجود علائم ممکن است نیازی به درمان نباشد. درمان قطعی برای کلیه نعل اسبی وجود ندارد اما در صورتی که علائم آن باعث مشکلاتی شوند می‌توان آنها را درمان کرد (درمان حمایتی).
درمان پزشکی
کلیه نعل اسبی مستعد بیماری‌های کلیوی است. این بیماری‌ها در صورت وجود قابل درمان هستند. یک ارزیابی متابولیک باید انجام شود زیرا دلایل متابولیک برای بیماری سنگ کلیه در بیماران مبتلا به کلیه نعل اسبی نسبت با سایر افراد مبتلا به سنگ کلیه کمتر شایع نمی‌باشند. هر گونه ناهنجاری متابولیک را باید درمان کرد. ارزیابی متابولیک شامل ارزیابی خطر ابتلا به سنگ به مدت ۲۴ ساعت و بررسی سرم خون از جمله کلسیم، اسید اوریک و فسفر می‌باشد.
عمل جراحی
انسداد مجرای ادرار و برگشت ادراری از مثانه (رفلاکس مثانه به حالب) در بیماران دارای کلیه نعل اسبی بسیار شایع است. هر دو مشکل را می‌توان با عمل جراحی اصلاح کرد. درمان جراحی بر اساس فرایند بیماری و نشانه‌های استاندارد جراحی می‌باشد. عروق خونی غیر طبیعی در کلیه باید در هنگام برنامه‌ریزی برای روش جراحی در اولویت جراح قرار بگیرد. بطور کلی برش شکم در خط میانی دسترسی به هر دو طرف کلیه نعل اسبی و عروق را فراهم می‌کند.
کلیه نعل اسبی نسبت به کلیه معمولی اغلب پایین‌تر قرار گرفته و به جلوی بدن نزدیک‌تر است. همچنین در هنگام ضربه به شکم بیشتر از کلیه معمولی آسیب می‌بیند. استفاده از دستبند هشدار پزشکی احتمال آسیب کلیوی را به اطلاع پزشکان اورژانس می‌رساند. کودکان دارای کلیه نعل اسبی باید از انجام ورزش‌های تماسی پرهیز کنند.
نتیجه و پیش‌بینی بیماری
کلیه نعل اسبی باعث پیچیده شدن بارداری یا زایمان نمی‌شود. باید توجه داشت که وجود کلیه نعل اسبی به تنهایی بر زنده ماندن تاثیری نمی‌گذارد. هر چند از آنجایی که کلیه نعل اسبی بیشتر مستعد ابتلا به بیماری است، میزان بقا بستگی به فرایند بیماری‌هایی است که ممکن است کلیه نعل اسبی دچار آن شود.